程庆砾 专家工作室
咨询者：1153205541
咨询标题：肾病综合症
咨询内容：
回复医生：程庆砾
回复内容：肾病综合症 (Nephrotic syndrome)以大量蛋白尿（24小时尿蛋白超过3.5克）、血清白蛋白<30g/L,高脂血症以水肿为特点的临床综合症，前两项最为典型。分原发性和继发性两种，继发性肾综可由免疫性疾病（如系统性红斑狼疮等）、糖尿病以及继发感染（如细菌、乙肝病毒等）、循环系统疾病、药物中毒等引起。 本病早期基膜病变较轻，随着病变逐渐进展，大量蛋白从尿中排出，是造成血浆蛋白降低的重要原因。血浆蛋白水平的降低，尤其白蛋白的明显降低，引起血浆胶体渗透压下降，促使血管中液体向血管外渗出，造成组织水肿及有效血容量下降。有关肾病产生高脂血症的机理尚不十分明确。尿中蛋白大量丢失时，由于肝脏合成白蛋白增加，合成脂蛋白同时也增加，成为高脂血症之因。 对于激素耐药、依赖、频繁反复或复发和激素治疗出现明显毒副作用的患儿，可联合应用细胞毒药物。此类药物副作用较大，使用时注意肝脏损害及骨髓抑制。 1．环磷酰胺：（1）口服疗法：环磷酰胺每日2～2.5mg/kg，分2～3次口服或每日早晨1次顿服，疗程8～12周，复发病例连用8周，激素依赖病例连用12周，累积用量≤200mg/kg。宜饭后服用以减少胃肠道反应。用药期间应多饮水，以预防出血性膀胱炎。本药可引起骨髓抑制，治疗期间每1～2周查血常规，白细胞总数4×109/L时应减少剂量，3×109/L时停药。远期副作用为性腺受抑制，如总剂量300mg/kg时此副作用轻微。（2）冲击疗法：应用环磷酰胺每日8～12mg/kg，每2周连用2日；或每次0.5～0.75g/m2，每月1次，连用6～9次，均是加入生理盐水或葡萄糖溶液中，1～2小时内静脉滴注，随即给予2000ml/m2葡萄糖溶液，并加入5%碳酸氢钠静脉滴注。 2．雷公藤：雷公藤多甙剂量为每日1mg/kg，分3次口服，每日最大量45mg，12周后减量，每周用4日停3日，用12周停药，总疗程6个月。雷公藤甲素剂量为每日3.3μg/kg，分3次口服，8周后改为间歇用药，每周服4日停3日，总疗程3～6个月。不良反应主要有恶心、呕吐、食欲减退、肝功能损害、血白细胞及血小板减少、性腺损害。 3．苯丁酸氮芥：每日0.2mg/kg，分2～3次口服，疗程6～8周，累积用量10mg/kg。苯丁酸氮芥副作用少于环磷酰胺，有性腺损害、骨髓抑制，用药期间每1～2周检查血常规。 4．环孢素A：适用于激素敏感但出现严重副作用而不能耐受糖皮质激素的病例、激素耐药者。每日5mg/kg，分2次口服，间隔12小时，维持血浓度100～200ng/ml，疗程6个月左右。如3个月有效可减量至每日2.5mg/kg口服。副作用主要有肾小管间质的不可逆损害，须定期检测肾功能。其他副作用有高血压、高尿酸血症、高钾和低镁血症、钠潴留、多毛、牙龈增生等。 5．6-硫鸟嘌呤(6-TG)：每日2mg/kg口服，每日最大量80mg，疗程12个月。在开始时同时应用泼尼松1.5mg/kg，隔日顿服，4周后停用。6-TG副作用较轻，无性腺损害，但有食欲减退、骨髓抑制。第1个月每周2次查血常规，以后每周1次。白细胞总数4×109/L时应减少剂量，3×109/L时停药，直至白细胞恢复正常。如血红蛋白减少，应立即停药。 6．霉酚酸酯(MMF)：抑制嘌呤代谢途径中的次黄嘌呤核苷酸脱氢酶而抑制细胞增殖。每日15～20mg/kg口服，每日最大量1.5g，可与泼尼松合用，在泼尼松减量至每日5～7.5mg时加用MMF。MMF疗程6～7个月。副作用有诱发感染、胃肠道反应、白细胞减少、皮疹、AST、ALT升高等。 7．盐酸氮芥：每日0.1mg/kg口服，连用4日，同时应用泼尼松1.5mg/kg，隔日顿服，直到盐酸氮芥停用后9日。此为1疗程，可在2～4周后再重复1疗程。不良反应主要有恶心、呕吐，偶有白细胞减少。优点是疗程短，毒性低。 8．长春新碱：每次0.075mg/kg或1.4mg/m2，每次最大量2mg，加入生理盐水100～200ml静脉滴注，每3～7日1次，尿蛋白转阴后每周1次，10次为1疗程。长春新碱除有免疫抑制作用外还有抑制血小板功能作用，减少肾病的高凝状态。不良反应主要有恶心、呕吐，偶有白细胞减少。 9．硫唑嘌呤：每日2mg/kg分3次口服，疗程6～12个月。不良反应主要有骨髓抑制、恶心、呕吐等。 10.氮芥:【别名】 安小辛;氮芥;恩比兴;肿瘤良 ,双氯乙基甲胺,恩比新,恩经兴, 盐酸氮芥 肾病综合症的饮食注意事项 [3]?肾病综合症患者在日常饮食中要注意一下几点： 1. 水的摄入：应严格限制，在较炎热的季节水、盐的摄入可适当从宽，以补充出汗所引起的水份丢失。对大量利尿或有呕吐、腹泻时，适当补充盐和水。 2. 低盐饮食：以每天盐量不超过1～2克为宜。较严重水肿及高血压患者则需严格限盐。 3. 在应用肾上腺糖皮质激素过程中，患儿往往食欲大增，常可因过度摄食而体重剧增，小儿过度肥胖，有时还会引起肝大和脂肪肝，故应当适当限制热量摄入。此外还应补充足够的钙剂及维生素D。 4. 蛋白质：应补充足够的蛋白每公斤体重日供给1.5～2.0克为宜，一般选用生物利用度高的优质蛋白如瘦肉、鱼、蛋、奶等。